Un tout petit génome
La mitochondrie contient plusieurs copies d'ADN circulaire (ADNmt) d'une taille de 16,5 kb environ. Comme mentionné dans l'introduction, la mitochondrie provient vraisemblablement de l'endosymbionte protobactérie aérobie incorporée par une archéobactérie anaérobie (hôte). Au cours de l'évolution, l'ADN du symbionte a graduellement rejoint l'ADN de l'hôte pour participer à la formation du noyau cellulaire (ADN nucléaire). Seul un minigénome circulaire est resté dans ce qui est devenu la mitochondrie. Ce génome code 13 protéines qui contribuent à la synthèse des complexes III (cyt b) et IV de la chaîne de transport des électrons et du complexe V (sous unités de l'ATPsynthase). L'ADNmt code également deux ARN ribosomiques (sous unités 12S et 16S du ribosome) et vingt-deux ARN de transfert (ARNt) nécessaires à la traduction de l'ARN messager (ARNm) en protéines (voir figure 22). Il faut bien réaliser que ces 13 protéines ne représentent qu'une très faible proportion des 1000 protéines qui constituent une mitochondrie fonctionnelle. L'utilisation d'ADNmt pour la synthèse protéique dépend entièrement de l'importation de facteurs de transcription et de traduction. La réplication de l'ADNmt est aussi entièrement dépendante de l'import d'enzymes provenant du cytoplasme, mais n'est cependant pas nécessairement synchronisée avec la réplication de l'ADN nucléaire.
