5. La mitochondrie [biologie cellulaire]

L'ADP (entrant) et l'ATP (sortant) sont échangés entre la matrice mitochondriale et le cytoplasme de la cellule par l'ANT (adenine nucleotide translocase), protéine possédant 6 hélices \(\alpha\) transmembranaires et un poids moléculaire de 35 kDa. Ce transporteur, actif sous forme de dimère, est la protéine la plus abondante de la membrane interne. Il en existe 3 isoformes qui fonctionnent par antiport, déplaçant l'ADP^3- vers l'intérieur contre ATP^4- vers l'extérieur. La réaction d'échange est électrogénique et rendue possible par le composant électrique du gradient de protons (H⁺) (voir figure 18).

Le phosphate inorganique, nécessaire à la phosphorylation de l'ADP est apporté par le co-transporteur H⁺/H₂PO^- ₄ (symport), protéine de 33 kDa, active sous forme de dimère (voir figure 18).

Le pyruvate est transporté à l'intérieur de la mitochondrie par le co-transporteur (symport), H⁺/pyruvate translocase, de 40 kDa de poids moléculaire (mal caractérisé par ailleurs) et mis en jeu par le gradient de protons (H⁺) (symport) (voir figure 18).

Les acides gras (le plus abondant étant l'acide palmitique (C16) traversent la membrane interne de la mitochondrie grâce à une liaison avec la carnitine (vitamine B_T) qui facilite le transport. Les événements se déroulent comme suit : à l'extérieur de la mitochondrie l'acide gras se lie à un groupe CoA qui sera rapidement remplacé par un groupe carnitine, résultant dans la formation d'un acylcarnitine, réaction catalysée par la carnitine-palmitoyltransférase-I (CPT-I, poids moléculaire 88 kDa). La carnitine est reconnue par un transporteur situé dans la membrane interne et qui échange l'acide gras-carnitine contre une carnitine libre (provenant de l'intérieur). Cet échangeur est appelé carnitine/acylcarnitine translocase (CACT, poids moléculaire de 33 kDa). Dans l'espace matriciel, la carnitine est séparée de l'acide gras par la carnitine palmitoyltransférase-II (CPT-II, poids moléculaire de 68 kDa). L'acide gras se lie alors au CoA, formant un palmitoyl-CoA, disponible pour subir la \(\beta-\)oxydation dans l'espace matriciel (voir figure 19A et 19B).

Dans la membrane interne de la mitochondrie, on trouve aussi des canaux protoniques (H⁺), UCP1 (thermogénine), UCP2, UCP3 (uncoupling protein 1, 2 ou 3). Ces canaux ont été caractérisés à partir du tissu adipeux brun dans lequel ils permettent le passage des protons de l'espace inter membranaire vers la matrice, évitant ainsi leur passage par l'ATP synthase et par conséquent la formation d'ATP. Le tissu brun, dont la couleur est due à la présence de très nombreuses mitochondries, est très abondant chez le nouveau-né et également chez les animaux hibernants à sang chaud. Son rôle est de fournir de la chaleur à l'organisme (par les activités métaboliques mitochondriales sans production associée élevée d'ATP (production inutile lorsque l'activité motrice est faible)).